Terlalu Muda untuk Menjadi Tua

17. ISFI NURAFIFA RACHMI

Bagaimana pendapat kamu setelah melihat gambar di samping!! Huh...pasti kasian banget kan, Koq bisa ya??? 
Bayangkan, seseorang yang berusia sepuluh tahun, tetapi mempunyai kulit tubuh yang kisut, lemah, dan tua! Tinggi orang tersebut sama dengan meja dapur dengan berat kurang dari 35 pon, kepala botak, hidung berkerut dan berbentuk paruh. Tentu saja, kemungkinan orang tersebut hanya memiliki waktu yang singkat untuk hidup. Walaupun demikian, seperti juga anak-anak lain, mereka dapat bermain dan tertawa bersama teman-temannya.

Dari delapan miliar kelahiran satu bayi ditakdirkan untuk menjadi tua dengan cepat. Satu kromosom yang diturunkan oleh ayah atau ibunya membawa gen termutasi. Akibatnya, akan mempercepat usia dan mengurangi kemungkinan hidup. Gejala ini dikenal dengan Sindrom progeria Hutchinson-Gilford. Penyakit ini belum ada obatnya.
Mutasi pada sindrom ini memicu gangguan pada interaksi gen sewaktu pembelahan sel, pertumbuhan, dan perkembangan . Dalam dua tahun tanda-tanda mulai terlihat. Kulit menipis, otot menjadi lembek, tulang anggota badan menjadi lunak dan rambut rontok. Kebanyakan penderita progeria meninggal pada awal usia belasan karena stroke atau serangan jantung yang disebabkan oleh pengerasan arteri suatu keadaan yang umum terjadi pada usia lanjut.

Gen yang bertanggung jawab pada progeria bermutasi secara spontan karena progeria bukan merupakan penyakit turunan. Gennya tidak terletak pada kromosom seks, terlihat pada anak laki-laki dan anak perempuan yang mengalami progeria. Kemungkinan ada alel dominan yang terlibat. Mickey Hayes berusia 18 tahun ketika meninggal dunia. Fransie meninggal ketika berusia 17 tahun.

Ciri-ciri Progeria :

§ Ketidakseimbangan ukuran tubuh (kecil dan cenderung kurus)

§ Kulit terlihat keriput

§ Pertumbuhan gigi terlambat bahkan tidak ada sama sekali

§ Kemampuan bergerak sangat terbatas

§ Mengalami penyumbatan pembuluh darah

Yang membuat hati miris, rata-rata penderita progeria hanya bisa bertahan hidup hingga umur 14 tahun. Dapat dihitung dengan jari penderita progeria yang bisa mencapai usia 20 tahunan. "Mungkin hanya satu atau dua orang saja, karena organ tubuhnya seperti orang tua. Coba 14 dikalikan tujuh, di usia itu kondisi tubuhnya sudah seperti orang yang berusia 98 tahun."
Sedihnya lagi, hingga saat ini tidak ada terapi atau pengobatan sama sekali bagi para penderita progeria. Pengobatan yang bisa dilakukan baru sebatas simptomatik atau menangani gejala-gejala yang timbul dan bukannya mengobati penyakit itu sendiri. Jadi bila anak progeria panas, ia akan diberi obat penurun demam dan kalau diare akan diberi obat antidiare. Sementara kekakuan sendi-sendinya diminimalkan dengan fisioterapi.

Sumber : Biology, Discovering Life 1991 dengan perubahan